Η πνευμονική υπέρταση δεν έχει καμία απολύτως σχέση με την αρτηριακή υπέρταση. Οι αρτηρίες των πνευμόνων αντιδρούν διαφορετικά από τις υπόλοιπες αρτηρίες του σώματος. Η ελάττωση π.χ. του οξυγόνου του αίματος προκαλεί αγγειοδιαστολή των αρτηριών του σώματος, ενώ προκαλεί αγγειοσυστολή των αρτηριών των πνευμόνων.
Έτσι εξηγείται γιατί η ανάβαση σε ένα ψηλό βουνό με υψόμετρο άνω των 1.000 μέτρων, όπου ο ατμοσφαιρικός αέρας έχει χαμηλότερη περιεκτικότητα σε οξυγόνο, δημιουργεί συνθήκες αγγειοδιαστολής στα περιφερικά αγγεία, με αποτέλεσμα να ελαττώνεται η αρτηριακή πίεση, ενώ προκαλεί αγγειοσύσπαση των πνευμονικών αγγείων, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πνευμονική πίεση.
Σύμφωνα με τον Σύλλογο «Πνευμονική Υπέρταση Ελλάδας», η φυσιολογική πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων δεν ξεπερνά τα 20-25 mmHg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου).
Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Ως μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών (που συχνά αναγράφεται ως mPAP [mean pulmonary artery pressure]) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Η διάγνωση της ΠΥ τίθεται εάν η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ξεπερνά τα 25mmHg σε ηρεμία, με φυσιολογική πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία κατά τη διάρκεια του δεξιού καρδιακού καθετηριασμού (<15 mmHg), μια εξέταση πιστοποίησης της νόσου της ΠΥ.
Η αύξηση της πνευμονικής πίεσης μπορεί να φτάσει ή και να ξεπεράσει τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης, δηλαδή να ξεπεράσει τα 120 mmHg. Οι συνηθέστερες αιτίες που δημιουργούν ΠΥ είναι:
- Χρόνιες παθήσεις των πνευμόνων, όπως η χρόνια βρογχίτιδα που οδηγεί σε χρόνια αποφρακτική νόσο των πνευμόνων, καθώς και η ίνωση του πνεύμονα. Σημαντικοί παράγοντες στην επιδείνωση της κατάστασης του αρρώστου αποτελούν οι λοιμώξεις και το κάπνισμα.
- Οι παθήσεις των φλεβών των ποδιών, όπως οι κιρσοί, οι θρομβώσεις και οι θρομβοφλεβίτιδες. Οι θρόμβοι που δημιουργούνται μέσα στις φλέβες μπορεί να αποκολληθούν και να δημιουργήσουν έμβολα που με την κυκλοφορία του αίματος φτάνουν μέχρι τις μικρές αρτηρίες των πνευμόνων, τις φράζουν και τις καταστρέφουν, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων.
- Χρόνιες παθήσεις της καρδιάς, όπως η στένωση ή η ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας, καθώς και η καρδιακή ανεπάρκεια. Οι παθήσεις αυτές προκαλούν αύξηση της πίεσης μέσα στην αριστερή κοιλία της καρδιάς και μεταδίδονται μέχρι τις φλέβες και τις αρτηρίες των πνευμόνων. Έτσι δημιουργείται η ΠΥ καρδιακής προέλευσης.
- Ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως π.χ. η μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ο ανοικτός βοτάλειος πόρος, όταν οι βλάβες είναι μεγάλες.
- Η μόνιμη κατοικία σε υψόμετρο πάνω από 8.000 πόδια (2.438 μέτρα) ή και η ορειβασία/πεζοπορία σε υψόμετρο πάνω από 8.000 πόδια (2.438 μέτρα ).
- Οι παθήσεις του συνδετικού ιστού, όπως η σκληροδερμία ή ο λύκος.
- Η υπνική άπνοια και άλλες διαταραχές του ύπνου.
- Η δρεπανοκυτταρική αναιμία, η χρόνια ηπατική νόσος (κίρρωση), το AIDS.
Πνευμονική υπέρταση παρατηρείται επίσης σαν παρενέργεια ορισμένων ουσιών, όπως είναι τα ανορεξιογόνα φάρμακα κατά της παχυσαρκίας και η κοκαΐνη.
Η ιδιοπαθής ΠΟΥ ευθύνεται για το 40% των περιστατικών ΠΥ και είναι συχνότερη στις νεαρές γυναίκες (έως και 3,5:1 σε σχέση με τους άνδρες), με μέση ηλικία κατά τη διάγνωση τα 36 έτη. Η ιδιοπαθής αυτή κατάσταση δημιουργείται από άγνωστα κατά βάση αίτια, όπου παρατηρείται πάχυνση του τοιχώματος των πνευμονικών αρτηριών και ελάττωση μέχρι εξαφάνισης της εσωτερικής διαμέτρου τους.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της ΠΥ στα αρχικά της στάδια μπορεί να μην είναι αντιληπτά για μήνες ή και χρόνια. Ωστόσο, καθώς η νόσος εξελίσσεται, αυτά επιδεινώνονται.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια), αρχικά κατά την άσκηση και τελικά και σε κατάσταση ηρεμίας
- κόπωση
- ζάλη ή λιποθυμία (συγκοπή)
- πίεση στο στήθος ή πόνος
- επίμονος ξηρός βήχας και βραχνάδα στη φωνή
- πρήξιμο (οίδημα) στους αστραγάλους, στα πόδια και τελικά στην κοιλιά (ασκίτης)
- γαλαζωπό χρώμα στα χείλη και στο δέρμα (κυάνωση)
- ταχυπαλμία ή αίσθημα παλμών της καρδιάς
